아동간호학 :: 혈액 및 면역기능 장애 아동

혈우병

---

• 정의

: 혈액 응고에 필요한 인자들 중 하나가 부족한 출혈성 질병을 가리킴

 모든 혈우병 환자들 중 약 80%가 유전 양식이 X연관 열성 유전인 것으로 증명 

 이 질병의 가장 흔한 두가지 형태는 인자Ⅷ(8) or 인자Ⅸ(9) 결핍

▶︎ 인자Ⅷ(8) 결핍 질환 : 혈우병 A 또는 전형적인 혈우병이라고 분류

▶︎ 인자Ⅸ(9) 결핍 질환 : 혈우병 B 또는 크리스마스 병 

⇨ 가장 흔한 전파 양식 : 혈우병 보유자인 여성과 감염이 안된 남성과의 결혼을 통한 전파

• 임상증상

◦ 혈우병의 주요 특징: 이 병이 출혈의 심각성 정도에 차이가 많다는 것

◦ 혈우병은 일반적으로 응고요인결핌의 심각성에 따라 분류되며 혈우병에 걸린 아동의 60~70%가 중증상태

◦ 대표적 증상

① 관절강내 출혈 

: 관절강내 속으로 무릎, 팔꿈치, 발목 안으로 출혈이 일어나는 것

 관절강내 혈증의 초기 증후는 침범 관절이 뻣뻣하고 저린 느낌이 들어가 아프며 관절을 움직이는 능력이 감소하게 됨 

⤳ 관절부위의 열감, 발적, 종창, 심한 통증으로 인해 움직이기 어려움

◦ 두개강내 출혈 : 가장 치명적이며 사망이 원인 중 하나 

여자 Xx : 열성 ⇨ 증상 발현 X (보인자의 형태로 증상 발현 X)  남자 Xy : 우성 ⇨ 증상 발현 O. 혈우병 환자는 대부분 남성  여자가 혈우병에 걸리는 경우 : 부모 둘다 혈우병에 걸려있는 경우

② 피하출혈

③ 근육내 출혈

• 진단

① 응고시간 지연 (정상 5-15min)

② PTT (부분트롬보플라스틴 시간) 지연 ⤳ 혈소판 양에 따라 상이하게 측정 (정상 35-45sec)

③ aPTT (활성화부분트롬보플라스틴 시간) (정상 35-45sec)

• 치료적 관리

◦ 혈우병의 기본적인 치료 ⇨ 결핍된 응고 인자의 대체

◦ 지체 없이 치료하면 최복이 빠르며 합병증 발병의 가능성 감소

◦ 대부분의 아동은 집에서 치료하며 가족들은 정맥 천자 기법을 배우고 2-3세 아동에게 AHP(8인자)를 어떻게 투여하는 배움

◦ 아동은 8~12세에 자가 투약 절차를 배움 (평생 질환이므로 자가 관리가 필요)

◦ 예방적 투여도 가능하나 우리나라는 현재 존재하지 X

• 예방과 중재

◦ 출혈 방지는 근육과 관절을 강화하고 열량이 많은 운동을 할 수 있도록 적당한 운동을 하는데 초점

◦ 영아기와 유아기에는 운동기능을 습득하면서 넘어지거나 타박상 같은 상처를 입을 기회가 수 없이 많아짐

  따라서 우발적으로 다치는 일이 일어나지 않도록 아동은 노는 동안 면밀히 감독하고, 가능하면 안전한 환경 내에서 활동할 수 있도록 조성

◦ 혈우병을 앓는 사람들은 거의 남아이기때문에 활동적인 스포츠에 대해 신체적인 제한을 하는 것이 어려움 (남아 활발하므로)

◦ 적절한 안전장치를 사용하도록 하고 중증혈우병을 앓고 있는 아동과 젊은 이들은 수영과 같은 비접촉성 스포츠를 하도록 권유

◦ 구강 출혈 예방: 잇몸 외상을 최소화하기 위해 칫솔질 하기 전 따뜻한 물로 칫솔을 부드럽게 하거나 끝에 스폰지를 붙인 일회용 칫솔 사용◦ ◦ 의료 신분증 지참 (위급 상황시 혈우병 환자라는 것을 알리기 위함)

◦ 건강요원들은 근육주사 등의 사용을 막기 위해서 특별한 주의를 기울여야 하는데 근육주사 대신에 피하주사를 놓는 것이 중요 (근육주사는 출혈의 위험이 있기 때문)

◦ 혈액 샘플을 채휘하기 위해서는 대체로 정맥 천자가 좋음 (말초 X) ⤳ 손가락, 발가락을 찌르고 난 뒤보다 정맥 천자가 출혈이 훨씬 적음

◦ 출혈 경향 때문에 아스피린이나 아스피린 함유 화합물 사용 X

◦ Aspirin 대신 Acetaminophen 사용

• 출혈 시

◦ RICE (Rest / Ice / Compression / Elevation)

 

---

 

혈우병은 아동 실습을 나갔을 때 처음으로 접했던 희귀질환이 었다 

남매인 7살의 여아, 5살의 남아가 입원하였는데 보호자였던 어머님이 혈우병 보인자였다

간호사 선생님들이 진료를 보러 들어오실 때마다 눈물을 보이시며 아들에게 유전된 혈우병으로 인하여 많은 불안감을 보이셨다고 하셨다

아이들의 열을 재기 위해 그 방으로 들어갔을 때 처음엔 낯선 선생님의 모습에 눈물 글썽이던 아이가 나중엔 받아줄때까지 손을 흔들던 모습이 아른거렸다

혈우병이라는 질환에 대해 공부하고, 열성 유전 질환과 관련된 질환을 배울 때마다 이 아이가 떠오른다

부디 언제나 행복하게 탈 없이 자랐으면 좋겠다